Bulozna epidermoliza je rijetka, genetska kožna bolest koja pogađa oko 500.000 ljudi širom svijeta. Mladi pacijenti često se nazivaju “djecom leptirima” jer im koža izgleda krhko poput krila leptira.
Budući da trenutno ne postoji učinkovito liječenje, ovo bolno i iscrpljujuće stanje zahtijeva specifično svakodnevno liječenje.

Što je bulozna epidermoliza?
U bolesnika s epidermolizom bulozom na koži se pojavljuju veliki mjehurići koji sadrže bistru tekućinu. Obično se mogu naći na stopalima, rukama, a ponekad i na sluznicama (usta, genitalna područja). Kada puknu, mjehurići ostavljaju kožu otvorenim, odnosno izloženom, što je tada teško izliječiti.
Postoji nekoliko oblika epidermolize buloza:
- Epidermoliza buloza simplex, najčešći oblik, gdje se epidermalna koža (površinski sloj kože) odvaja
- Junkcijska ili atrofična buloza, gdje se dermis (najdublji sloj kože) i epiderma odvajaju
- Distrofična buloza, najmanje čest oblik, gdje se odvaja dermis
U najtežim oblicima bolozne epidermolize (atrofične i distrofične), mjehurići se mogu pojaviti po cijelom tijelu. Odvajanje kože uzrokuje jednu ili više rana (koje se nazivaju “erozije”), koje većinu vremena tvore kraste.
S obzirom na količinu otkrivene površine kože, rizik od infekcije je visok. Bakterije mogu razviti i promijeniti izgled mjehurića, koji postaju gnojni, plačljivi i crveni oko rubova.
Uzroci
Bulozna epdermoliza je rijetka nasljedna bolest. Uzrokovana je radi problema s određenim genima koji proizvode proteine kako bi se osigurala kohezija između različitih slojeva kože. Prvi simptomi pojavljuju se od rođenja ili tijekom djetinjstva.
Budući da se epiderma manje učinkovito prianja uz dermis, manji utjecaj ili vrlo blago trenje (odjeća, pelena, cipele, rukavice itd.) dovoljno je da se mjehurići formiraju na površini kože. Plikovi se također mogu spontano pojaviti na tijelu.
Kako liječiti pacijente s buloznom epidermolizom?
Nažalost, ne postoji ljekovito liječenje epidermolize bullosa. Stoga se pacijentima dostupni jedino opće upravljanje simptomima, što se odnosi na ublažavanje boli i minimiziranje komplikacija.
Liječenje se svakodnevno provodi u vrlo aseptičkom okruženju (obično u bolnici) i sastoji se od nanošenja obloga i vazelina gdje je primjenjivo te prekrivanje sterilnim oblogom koji se drži labavim zavojem i trakom, kako bi se omogućilo zacjeljivanje i ostavila pacijentu sloboda kretanja (posebno za zglobove).
U slučaju atrofične ili distrofične epidermolize, zacjeljivanje može biti odgođeno i lezija se može razviti u kroničnu ranu koja će zahtijevati specifično liječenje.
Savjeti za liječenje
Način na koji bulozna epidermoliza napreduje značajno varira od jednog pacijenta do drugog i od jednog do drugog oblika. Važno je zapamtiti da potrebe liječenja variraju od pacijenta do pacijenta.
Poduzimanje ovih mjera opreza moglo bi pomoći pacijentima ili roditeljima pacijenata da bolje razumiju posljedice epidermolize bullosa na svakodnevni život:
- Održavajte okoliš hladnim, jer toplina povećava rizik od lezija
- Izbjegavajte lijepljenje bilo čega na kožu i koristite samo određene vrste nepridržavajućih obloga
- Odaberite mekani madrac i plahte i mekane ručnike. Postavite zaštitu oko pacijentovog kreveta kako biste spriječili udarce
- Poželjna je labava bešavna pamučna odjeća bez etiketa i elastične gume na rubovima rukava, nogavica ili u struku